过敏性紫癜,又称亨-舒综合征(HSP),是一种常见的血管变态反应性疾病。它主要累及毛细血管和细小血管,导致血管壁通透性和脆性增加,血液渗出形成皮肤紫癜、黏膜及某些器官出血等症状。这种疾病在儿童及青少年中较为常见,男性发病率略高于女性,春秋季节发病相对较多。
过敏性紫癜并非由细菌或病毒等病原体直接感染引发,而是机体对某些致敏物质产生变态反应(过敏反应)所致。这些致敏物质种类繁多,包括感染因素(如细菌、病毒、寄生虫等感染)、食物因素(如牛奶、鸡蛋、鱼虾、蟹贝等异种蛋白食物)、药物因素(如抗生素、解热镇痛药、镇静剂等)、其他因素(如花粉、尘埃、疫苗接种、昆虫叮咬等)。
皮肤紫癜是过敏性紫癜最主要的症状,多发生于下肢及臀部,对称分布,分批出现,严重者可累及上肢、躯干。紫癜大小不等,初起为紫红色斑丘疹,高出皮肤表面,压之不褪色,可融合成片,数日后颜色逐渐变浅,最终呈棕褐色而消退,但可反复出现。部分患者还可伴有荨麻疹、血管神经性水肿等皮肤过敏表现。
约半数患者可出现关节症状,主要表现为关节疼痛、肿胀,多累及膝、踝、肘、腕等大关节,可单发或多发,呈游走性,一般无关节畸形。关节症状常在数日内消退,不留后遗症,但易复发。
许多患者会出现胃肠道症状,发生率较高。常见表现为腹痛,多为阵发性绞痛,部位以脐周或下腹部为主,可伴有恶心、呕吐、腹泻、便血等。严重者可出现肠套叠、肠梗阻等外科急腹症表现,这是由于肠道黏膜出血、水肿,刺激肠道引起痉挛所致。
肾脏受累是过敏性紫癜较为严重的并发症,称为紫癜性肾炎。一般在皮肤紫癜出现后数周内发生,也可在病程中随时出现。主要表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压等,少数患者可发展为慢性肾衰竭。肾脏症状的严重程度差异较大,轻者仅为轻微的尿检异常,重者可出现大量蛋白尿、肾病综合征甚至急性肾衰竭。
医生通常会根据患者的典型临床表现(皮肤紫癜、关节症状、胃肠道症状、肾脏症状等)、发病前的致敏原接触史以及相关辅助检查来综合诊断过敏性紫癜。
在实验室检查方面,血常规一般显示白细胞计数正常或轻度增高,血小板计数正常,出血时间、凝血时间均正常,这可与血小板减少性紫癜相鉴别。尿常规检查对于判断是否有肾脏受累至关重要,若出现血尿、蛋白尿等异常,提示紫癜性肾炎。此外,还可能进行凝血功能检查、血清免疫球蛋白测定、过敏原检测等。凝血功能检查有助于排除其他凝血功能障碍性疾病;血清免疫球蛋白测定可发现部分患者IgA水平升高;过敏原检测可帮助明确可能的致敏物质,以便患者在日后生活中尽量避免接触。
对于一些诊断不明确或需要进一步评估病情的患者,可能还需要进行组织病理学检查。通过对皮肤或肾脏等病变组织进行病理切片观察,可见真皮层毛细血管及小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润,血管壁可有纤维素样坏死,这对于明确诊断和判断病情严重程度具有重要意义。
1. 去除致敏因素:这是治疗过敏性紫癜的关键。患者应仔细回忆发病前的生活经历,尽可能找出可能的致敏物质,并避免再次接触。如因食物过敏引起,应避免食用相关食物;因药物过敏所致,需停用可疑药物等。
2. 休息与饮食调整:急性期患者应卧床休息,减少活动,以利于身体恢复。饮食方面,应给予清淡、易消化的食物,避免食用辛辣、刺激性食物以及可能引起过敏的食物。对于有消化道症状的患者,应根据病情给予禁食、流食或半流食。
1. 抗组胺药物:这类药物可抑制组胺等过敏介质的释放,减轻过敏反应症状。常用的有氯雷他定、西替利嗪等,可缓解皮肤瘙痒、荨麻疹等症状。
2. 改善血管通透性药物:维生素C、曲克芦丁等药物可降低毛细血管通透性,减少出血倾向。维生素C可促进胶原蛋白的合成,增强血管壁的韧性;曲克芦丁能抑制血小板聚集,防止血栓形成,减轻血管炎症反应。
3. 糖皮质激素:对于病情较重、有明显腹痛、关节疼痛或肾脏受累的患者,糖皮质激素是常用的治疗药物。它具有强大的抗炎、抗过敏作用,能迅速缓解症状。常用药物有泼尼松、地塞米松等,一般采用口服给药,病情严重者可静脉给药。使用糖皮质激素治疗时,需注意逐渐减量停药,避免突然停药导致病情反跳,同时要密切观察药物的不良反应,如感染、骨质疏松、血糖升高、消化道溃疡等。
4. 免疫抑制剂:对于紫癜性肾炎病情较重、糖皮质激素治疗效果不佳或依赖糖皮质激素的患者,可加用免疫抑制剂。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等。这些药物可抑制免疫系统的过度激活,减少免疫复合物的形成,从而减轻肾脏损伤。但免疫抑制剂也有一定的不良反应,如骨髓抑制、肝肾功能损害、感染等,使用过程中需密切监测血常规、肝肾功能等指标。
1. 保持皮肤清洁:用温水轻轻擦拭皮肤,避免使用刺激性强的肥皂或沐浴露。穿着宽松、柔软的棉质衣物,减少对皮肤的摩擦。
2. 观察皮肤变化:密切观察紫癜的部位、形态、大小、数量及颜色变化,记录皮疹消退及新发情况。如发现皮肤有破损、溃疡等情况,应及时处理,防止感染。
1. 休息与制动:当关节出现疼痛、肿胀时,应让患者关节处于舒适位置,减少活动,必要时可使用夹板或支具固定关节,以减轻疼痛。
2. 局部护理:可根据医嘱对疼痛关节进行热敷或理疗,以促进血液循环,缓解疼痛。但要注意温度适中,避免烫伤皮肤。
1. 饮食管理:根据患者胃肠道症状的严重程度调整饮食。腹痛较轻者可给予易消化的流食或半流食,如米汤、粥、面条等;腹痛严重或伴有消化道出血者应禁食,待病情好转后逐渐恢复饮食。饮食应遵循少食多餐的原则,避免食用生冷、粗糙、不易消化的食物,以防加重胃肠道负担。
2. 观察病情:密切观察患者腹痛的部位、性质、程度,以及有无恶心、呕吐、便血等情况。如出现腹痛加剧、呕吐频繁、便血增多等异常情况,应及时告知医生。
1. 观察尿液:准确记录患者的尿量、尿色,定期复查尿常规,了解尿蛋白、血尿等情况的变化。如发现尿量明显减少、尿液颜色异常等,应及时就医。
2. 生活指导:指导患者注意休息,避免劳累,防止感染。水肿患者应限制水、钠摄入,根据水肿程度调整饮食中的盐和水分摄入量。
多数过敏性紫癜患者预后良好,一般在数周或数月内病情可逐渐缓解,皮肤紫癜消退,症状消失。然而,少数患者尤其是肾脏受累严重的患者,可能会发展为慢性肾炎,甚至导致肾功能衰竭,影响预后。因此,对于过敏性紫癜患者,即使在病情缓解后,也需要定期随访,监测尿常规、肾功能等指标,以便及时发现潜在的问题并进行处理。
预防过敏性紫癜的发生,关键在于避免接触致敏物质。日常生活中,要注意个人卫生,勤洗手,预防感染;尽量避免食用易引起过敏的食物,在食用新的食物时要注意观察身体反应;在用药过程中,要严格遵循医嘱,避免自行使用可能引起过敏的药物;对于有过敏体质的人群,在花粉传播季节、蚊虫较多的季节要注意防护,减少外出,佩戴口罩等。同时,加强体育锻炼,增强体质,提高机体免疫力,也有助于预防疾病的发生。
过敏性紫癜虽然是一种较为常见的疾病,但通过及时诊断、规范治疗和科学护理,大多数患者能够得到良好的康复。患者和家属要对疾病有充分的认识,积极配合治疗和护理,以促进病情的早日恢复。